1.治疗选择

（1）弥漫型，胆管内腔＜4毫米 无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。

（2）局部型、节段型，肝外胆管＞4毫米，黄疸严重者 可行手术治疗。

（3）胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者 可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。

2.药物治疗

（1）免疫抑制药 皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松（强的松），连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。

（2）抗生素 当患者出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。

（3）青霉胺 因促进尿铜的排泄而起治疗作用（有研究发现原发性硬化性胆管炎的患者肝内铜水平增高），但其确切疗效仍有待进一步证实。